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特发性肺含铁血黄素沉着症的怎么确诊

发布时间: 2019-06-06播放次数:484
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特发性肺含铁血黄素沉着症是一种较少见的铁代谢异常疾病,特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血,要确诊此病,主要依据以下证据,大部分为儿童患者,成人只占20%左右,可有家族史。反复发作性咯血,痰中带血或大咯血,伴有咳嗽、气急、呼吸困难。也可有发热,无明显原因的缺铁性贫血,贫血与咯血程度不成正比例。

常用的检查有:血常规,骨髓穿刺活检,铁生化检查,胸部x线检查,胸部ct,痰液检查,胃液检查,气管镜检查。支气管肺泡灌洗液检查,支气管镜和肺活检。肺功能,自身免疫疾病血清学检查等。影像学检查提示,急慢性广泛肺实质浸润或肺间质纤维化。痰液胃液或支气管肺泡灌洗液中找到富含含铁血黄素的巨噬细胞。肺活检提示,弥漫性肺泡出血,生化检查,没有肝肾功能的受损。没有自身免疫学的疾病依据,自身免疫疾病血清学检查阴性。排除其他引起弥漫性出血的病因。血气分析早期多正常。肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时,氧分压降低。后期出现肺水肿,肺心病和呼吸衰竭时,血气分析可表现为2型呼吸衰竭。肺功能检查 ,急性期肺泡出血,红细胞血红蛋白可摄取一定量的co。故co测定的肺弥散功能反而增加。慢性肺纤维化期呈现限制性通气功能障碍。后期合并有肺气肿、肺心病时最大通气量,一秒用力呼气下降。则显示混合型通气功能障碍。由以上的一些证据可以确诊特发性肺含铁血黄素沉着症。

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