胰腺神经内分泌肿瘤的发病原因不清楚，考虑与多种因素有关。有些患者发生胰腺神经内分泌肿瘤，可能是出现了基因的突变，基因突变可以导致胰腺的细胞发生异常的增生。

有些患者可能是体内出现了异常的生长因子，这些异常的生长因子对胰腺的细胞造成刺激，导致胰腺神经内分泌肿瘤。有些患者可能和胃肠道内的激素分泌异常有关。

胰腺神经内分泌肿瘤有些为无功能的腺瘤，主要以局部的压迫症状为主。有些肿瘤具有内分泌功能，可以分泌多种激素，不同的激素可以表现为不同的症状。