胰腺神经内分泌肿瘤的症状表现主要为突发性或持续性头面部或者躯干皮肤潮红、轻度或中度的腹泻、腹痛、皮肤毛细血管扩张，偶见皮疹、痴呆等症状。

当胰腺神经内分泌肿瘤发生肝转移后，胰腺常会发生重度萎缩，导致神经性低血糖、视物模糊等症状。胰腺神经内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，病程缓慢，临床比较少见。

随着病情逐渐进展、肿瘤逐渐增大可有压迫症状，表现为阻塞性黄疸、胰腺炎、十二指肠梗阻、体重减轻、胆石症、多发性神经纤维瘤等。