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胼胝体进行性变性的发病率较低,它是一种并发于慢性酒精中毒的疾病,多发病于中年男性,可同时存在营养不良等。氰化物中毒和一氧化碳中毒也可导致本病。
该病的临床表现无特异性,多会出现认知和行为异常,表现为焦虑不安、情感淡漠、情绪障碍、行为异常等。随着病情进展数年内出现进行性痴呆,有的患者可表现出周期性木僵,严重者可迅速昏迷而死亡,部分患者行颅脑CT或颅脑磁共振显示胼胝体的萎缩变性。
该病的诊断比较困难,如长期饮酒患者出现上述症状可要高度怀疑本病。
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