特发性急性小管间质性肾炎目前的研究认为发病机制与机体免疫功能紊乱有关系。本病多见于青年女性，一般表现乏力、发热、皮疹、肌肉疼痛、淋巴结肿大，轻至中度蛋白尿，部分患者还会出现肾功能不全。特发性急性小管间质性肾炎应该与感染相关性急性小管间质性肾炎相鉴别，而该病主要表现的是寒战、发热、头痛、恶心呕吐、咳嗽、咳痰，患者曾在感染以后数日到数周之内出现腰痛、尿量减少、肾功能损害，突出的表现为少尿型或者非少尿型急性肾衰竭，通过抗感染治疗有效。特发性急性小管间质性肾炎还应该与急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎鉴别。当然确诊特发性急性小管间质性肾炎，主要是通过肾活检病理检查。