遗传性多发性脑梗死性痴呆的主要病因为遗传因素与高同型半胱氨酸有一定关系，当然主要的病因与脑动脉粥样硬化有密切的关系。

主要的机制还要考虑动脉到动脉的因素和主动脉中粥样硬化栓子脱落的原因，也要和心源性的脑梗死鉴别。如果患者累积双侧大脑，会引起双侧的皮质脊髓束和皮质脑干束受损，痴呆状态又更加严重。

主要表现为患者的计算能力下降、记忆力下降、反应能力下降、思维能力下降，出现走路不认识路，刚交代的事忘记等等。可能会伴有假性球麻痹的症状，表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍等等。