先天性巨结肠的患儿是有便意。但便意识相对较弱,患儿也可以自主排便,只是排便延迟、排便量少,出现顽固性便秘、腹胀等。先天性巨结肠又叫无神经节细胞症,是由于直肠或者远端结肠的肠管持续痉挛,导致粪便淤积在近端肠管使肠管扩张。
先天性巨结肠的患儿手术前大多需要使用缓泻剂、开塞露、灌肠剂协助排便,严重者发展为不灌肠不排便。此病目前主张手术根治术治疗,即切除无神经节细胞支配的肠段。一般只要患儿体重大于3千克,全身情况尚可即可手术。
先天性巨结肠的并发症多在生后2个月左右出现,主要包括坏死性小肠结肠炎、肠穿孔、继发感染等。
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