先天性巨结肠,又称为先天性无神经节细胞症,它是由于直肠或者结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞近端结肠,使得该处肠管肥厚扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形,对于它的治疗,应该进行根治手术,切除没有神经节细胞的肠段以及部分扩张的结肠。对于短段型以及常见型先天性巨结肠,可以经肛门进行病变肠管的切除手术,不需要开腹。而对于长段型以及全肠性巨结肠,则需要腹部和肛门联合手术。如果孩子合并有小肠结肠炎不能控制,或者有严重营养不良、高热、贫血、腹胀不能耐受根治手术,则可以考虑进行结肠造瘘术。
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