肝内胆管结石病，根据病程及病历的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期无明显临床症状，局限在肝内胆管的结石，到后期遍及肝内外胆管，甚至并发胆汁肝硬化，肝萎缩，肝浓缩等等晚期病例。临床表现十分复杂，有上腹部疼痛，可能为典型的单绞痛或持续性胀痛，有的患者疼痛不明显，而寒战发热非常明显，周期发作，可有长期的肝道病史，或伴有寒战发热，黄疝的急性胆管炎史。

患者肝侧及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背，肩部，一侧肝管堵塞时，可无黄疸型，急性期，可出现急性化脓性胆管炎的症状或不同程度的三联症，多数可能是合并的肝外胆管结石所导致的。