朗格汉斯细胞组织细胞增多症,病因尚未完全阐明,目前临床认为是一组原因未明的组织细胞增多性疾患。骨髓来源的朗格汉斯细胞增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病。
其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。大多数与体内免疫调节紊乱有关。可导致多器官受累,不同的治疗条件不同,单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗,几无致残,不会引起死亡。
多系统疾病的患者需做全身性治疗,一般还是有效的。有多系统受累的患者尽管复发常见,然而疗效良好的患者最后都可终止治疗。
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