运动神经元病早期症状不明显,故早期很多患者难以察觉,一般病程进展缓慢,但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同,临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。
典型症状,肌萎缩侧索硬化,发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、手指僵硬,随后出现手部小肌肉萎缩。随着病情进展,肌萎缩扩展到前臂和下肢,最后影响到面部和咽喉,受累部位有明显肌束颤动,在疾病晚期可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等,进行性肌萎缩首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群,进行性延髓麻痹,发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失,一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
原发性侧索硬化,首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态,伴随症状进行性延髓麻痹,有时同时损害双侧皮质脑干束,出现强哭强笑、下颌反射亢进,从而真性和假性延髓麻痹共存。
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