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肺囊性纤维化是一种家族性常染色体遗传性疾病,是一种外分泌腺异常的疾病,常受累的是胃肠道和呼吸道,典型的临床表现是患儿反复出现呼吸系统感染,也可合并胰外分泌腺减少,出现脂肪变。
肺囊性纤维化如果能得到早期诊断和正规治疗,病人可活到20多岁或更长,治疗上对于反复呼吸道感染者给予有效抗生素治疗,预防复发,控制病情进展。
其它治疗还包括胰酶的补充,补充多种维生素,如维c、维e,加强呼吸道管理,给予雾化、体位引流、化痰药物、激素应用等。
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