先天性巨结肠是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系。本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁肥厚。
如果痉挛肠管短、便秘症状轻者,可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠、扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,应手术根治,手术方式包括,切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
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