先天的脑积水是由于先天畸形造成的，如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形、第四脑室正中孔或侧空闭锁、脑血管畸形、脊柱裂、小脑扁桃体下疝等。后天脑积水多有原发病，如脑外伤、脑出血、脑炎等。

先天性的脑积水和后天性的脑积水有病因的不同。先天性的脑积水见于脑的发育异常。后天性的脑积水多见于脑脊髓膜炎、都是阻塞了第四脑室的马氏孔和路氏孔，使脑脊液循环障碍，脑室扩大。