先天性的脑积水应该与获得性脑积水水进行鉴别诊断。获得性脑积水是指出生后有明确病因的脑积水。最常见的就是脑室出血后引起的脑积水，这个在儿童中发病率还是比较高的。

如果脑室出血较大的话，可能会因为血凝块和组织堵塞脑脊液循环系统引起梗阻性脑积水。还有就是感染性脑积水。特别是结核性脑膜炎更容易引起脑积水。结核感染性的脑积水容易导致多腔脑室。发生感染即使是在炎症控制之后也容易出现多腔室脑积水。还有就是外伤性脑积水。一般性头颅外伤引起的脑积水，其机制就是颅内出血后，引起脑底和凸面蛛网膜下腔粘连或者堵塞导致的。还有就是与肿瘤有关的脑积水，中枢神经系统的肿瘤阻塞脑室系统产生的脑积水，常见的位三脑室前胶质瘤可阻塞脑室孔引起脑积水。

丘脑或者下丘脑的肿瘤也可以，发生在第三脑室，导致第三脑室阻塞，从而引发脑积水。还有就是颅骨异常性脑积水。在颅软骨发育异常的巨颅症儿童中，常伴有脑室扩大。就是我们常说的脑积水。当脑积水威胁病人生命，需要延迟手术及肿瘤切除仍不能缓解脑积水者，术前分流认识合理的治疗。