阴茎扭转最常见的病因是先天性发育异常造成的。例如尿道上裂、尿道下裂，尿道的开口出现在阴茎的背侧或者腹侧，此类病人尿道周围筋膜发育异常，缺乏支撑及弹性，阴茎会向上或向下弯曲，出现扭转表现，在阴茎勃起的时候尤为明显。

还有一部分人阴茎海绵体发育畸形，两侧不对称发育，一侧肥厚，一侧单薄，支撑不平衡，也可以出现扭转表现。

后天性的病因最多见的就是阴茎外伤，在阴茎勃起的时候受到直接暴力造成白膜破裂，阴茎海绵体失去包裹，导致阴茎弯曲扭转。