先天性的胆总管囊肿，根据囊肿的大小、位置、造成梗阻的情况不同，而表现出不同的临床症状。

通常胆总管囊肿临床上最典型的症状主要表现为右上腹疼痛、腹部包块、黄疸等。单纯的胆总管囊肿多表现为右上腹的胀痛，如发生梗阻或伴有炎症时，疼痛可放射至右侧的肩背部和腰部，并且可以出现头晕、发热等，查体时可在右上腹部扪及质软的包块，一般无明显触痛或压痛。

如囊肿造成梗阻时，可造成肝功能的损害或黄疸，以及食欲不振、恶心、呕吐、消化不良等消化道症状。