成骨不全之所以会导致耳聋的情况出现，考虑与下列两种因素有关：

1.成骨不全的患者，大多数耳内的骨质，尤其是涉及听力结构的听小骨等的骨质，也有可能会出现相应的骨化。而上述听力结构出现异常后，就会引发传导性听力下降，甚至是耳聋的表现出现。

2.成骨不全的患者的颅部骨质也有可能发生明显的异常，从而导致听神经的出颅口出现阻塞，引发听神经的受压情况出现，影响听神经正常的功能，患者就会出现神经性的听力下降以及耳聋的表现出现。