主肺动脉间隔缺损大多数是在升主动脉和肺动脉根部形成的间隔缺损，大多数是先天性畸形，后果严重。主肺动脉间隔缺损会导致血液从主动脉流入肺动脉，随着病情逐渐发展，会出现心力衰竭，患者常常会出现心悸、气急、乏力，活动后发绀、易患呼吸道感染、肺部感染和发育不良等等症状，晚期还会出现肺动脉高压，严重者还会产生逆向分流（肺动脉向主动脉分流）时则出现全身性紫绀。主-肺动脉间隔缺损还常常合并有其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。室间隔缺损。主动脉导管未闭等情况。