肺组织细胞增生症,又称为肺朗格汉斯细胞组织增生症。它是一种与吸烟相关的肺间质性疾病,多发生于成年人。临床罕见病变以细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出,形成的肉芽肿性病变,并机化形成“星型”纤维化病灶,伴囊腔形成为病理改变特征。
起病多隐匿,表现为咳嗽和呼吸困难,呈进行性加重,约四分之一为胸部影像偶然发现,也有部分病人因气胸就诊。发现高分辨率ct特征性的表现为多发管壁厚薄不等的不规则囊腔,早期多伴有细支气管周围结节,主要分布于上中肺野。
治疗为首先劝导病人戒烟,对于严重或已进行性加重的病人,尽管已经戒烟,还是需要应用糖皮质激素进行治疗。
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