肺纤维化晚期的治疗重点在于加强支持对症处理，缓解或改善临床症状。

对于晚期肺纤维化患者，口服吡非尼酮等抗肺纤维化的药物效果多不佳，此时患者多伴有不同程度的低氧血症，患者多需要进行吸氧治疗，部分可能还需要面罩吸氧。如果合并有呼吸衰竭时，需要根据情况予以相应的呼吸机辅助呼吸治疗。

对于有咳嗽、咳痰，视情况予以适当止咳祛痰的治疗，还要防止相应的并发症。如果继发肺部感染，需要选择敏感的抗感染药物对症治疗，此时也需要予以营养支持处理。还可以口服乙酰半胱氨酸泡腾片，起到祛痰、抗氧化的作用。晚期肺纤维化总体治疗上效果多不佳，但仍需要积极治疗，改善生活质量和延长生存期。