皮肌炎与多发性肌炎的区别主要是症状表现方面有一定差异，而且在肌活检病理学检查方面也有一定的区别。

比如皮肌炎往往会有特异性的皮疹发生，尤其是眼眶周围紫红色水肿性的斑疹，称为向阳疹，以及关节伸侧面出现的伴有鳞屑的鲜红色的皮疹，这种皮疹都比较典型和特异。多发性肌炎很少出现皮疹，而且皮肌炎还可能伴发恶性肿瘤，多发性肌炎则很少伴发恶性肿瘤。

另外，在病理学检查方面，皮肌炎主要是肌肉周围的一些束周炎症或者出现束周萎缩。而多发性肌炎主要是肌肉的炎症。