基底凹陷症的表现有头晕、走路不稳、肢体麻木、走路无力、眼球震颤、眩晕、共济失调、四肢和躯干运动和感觉障碍，严重者可出现呼吸抑制、睡眠性呼吸困难、瘫痪等等一些临床症状。

主要是在枕骨大孔周围的颅底骨向上凹陷，陷入颅腔，迫使下方的寰枢椎以及齿状突向上抬高而进入颅底，可以合并有其它的骨发育异常，如椎体分解障碍、寰枢椎融合障碍等，并且可以合并有Chiari畸形、小脑扁桃体下疝以及脊髓空洞症颅底陷入的治疗，只能通过手术处理。