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远端肾小管性酸中毒多数遗传引起也叫原发性,继发性可由多种疾病引起,其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎,其中以慢性肾盂肾炎多见。此外,其他先天性遗传性肾脏疾病,如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起,继发于舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率。在棉产区因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致也会引起远端肾小管性酸中毒。
积极治疗原发病及并发病,对继发性RTA应治疗其原发疾病,要控制和去除病因。
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