嗜血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及nk细胞功能缺陷,导致了抗原清除障碍,单核巨噬系统受到了持续的抗原刺激而过度的活化增殖,产生了大量的炎症细胞因子。
临床上,病人可以出现发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、高血清铁蛋白,并且可以在骨髓和淋巴结活检当中发现噬血现象。可以由于多种原因所引起,如果是发生淋巴瘤的时候,也是有可能导致嗜血细胞综合征的。
通常情况下,对于嗜血细胞嗜血细胞,产生了大量的炎症细胞因子。
临床上,病人可以出现发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、高血清铁蛋白,并且可以在骨髓和淋巴结活检当中发现噬血现象。可以由于多种原因所引起,如果是发生淋巴瘤的时候,也是有可能导致增殖综合征的。
通常情况下,对于增殖嗜血细胞淋巴瘤首选化疗的方式进行治疗,部分患者有可能能够获得缓解。如果是病情非常严重,也可以考虑进行异基因造血干细胞移植。
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