心室肌致密化不全是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。

本病在儿童中多见，成年人的发病率比预期的要高。 病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。本病主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙。扩张型心肌病 可有较多突起的肌小梁，但数量上与心室肌致密化不全相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于心室肌致密化不全时的厚薄不均。