什么是主-肺动脉隔缺损

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管内科

主-肺动脉隔缺损是一种较少见的先天性心血管畸形，指的是主动脉和肺动脉之间存在异常通道。

主-肺动脉隔缺损主要是由于胚胎发育过程中，主-肺动脉隔发育不良或缺失导致。正常情况下，主动脉和肺动脉之间是完全分隔的，但在这种缺损的情况下，血液可以在主动脉和肺动脉之间异常分流。这会导致一系列病理生理变化。患者可能在早期就出现呼吸急促、多汗、喂养困难等症状，随着病情进展，会出现心脏扩大、心力衰竭等表现。如果不及时治疗，会严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。

这种先天性缺陷的诊断通常需要结合临床表现、体格检查、心脏超声、心血管造影等多种方法。一旦确诊，应尽早进行手术治疗，以关闭缺损，恢复正常的血液循环。手术方式根据缺损的具体情况而定，包括直接缝合、补片修补等。术后需要密切观察患者的恢复情况，进行长期随访。对于一些合并其他严重心脏畸形的患者，治疗可能会更加复杂，需要多学科协作，制定个性化的治疗方案。对于有家族史的人群，进行遗传咨询和产前诊断也是非常重要的，可以早期发现和干预，降低疾病的发生风险。主-肺动脉隔缺损虽然相对少见，但对患者健康影响较大，需要及时诊断和治疗，以改善患者的预后。

2024-09-10 浏览 11

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