淋巴间质性肺炎是一种较为罕见的特发性间质性肺炎。
淋巴间质性肺炎的病理特征主要表现为肺间质中弥漫性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞的浸润。在疾病发生过程中,肺部的正常结构被破坏,肺泡间隔增厚,这会影响肺部的气体交换功能。患者往往会出现进行性加重的呼吸困难,活动耐力逐渐下降,还可能伴有咳嗽,通常为干咳或者少量白痰。从发病机制来看,目前虽然尚未完全明确,但可能与自身免疫功能紊乱有关,机体的免疫系统错误地攻击自身的肺组织,导致炎症持续存在。
在诊断方面,需要综合多方面因素。影像学检查如高分辨率CTHRCT能够发现肺部的特征性改变,如双肺弥漫性的磨玻璃影、小叶间隔增厚等。肺功能检查通常显示为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。还需要排除其他可能导致类似肺部病变的疾病,如感染性肺炎、结缔组织病相关的肺部病变等。在治疗上,主要是使用糖皮质激素等免疫抑制剂来控制炎症反应,改善患者的症状和预后,但部分患者的病情可能会逐渐进展,预后相对较差,需要长期的医疗管理和随访。
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