神经系统结节病是一种累及神经系统的肉芽肿性疾病，属于全身性结节病在神经系统的特殊表现。该病病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素触发异常免疫反应有关，特征为非干酪样上皮细胞肉芽肿浸润神经组织，可影响中枢神经、周围神经或肌肉系统，临床表现多样且缺乏特异性。
神经系统结节病的病理基础是肉芽肿形成导致的结构破坏和压迫症状。中枢神经受累常见于脑膜、下丘脑或垂体，表现为头痛、癫痫、视力障碍或内分泌紊乱；周围神经病变多呈现多发性神经炎或单神经炎，出现感觉异常或肌力下降；肌肉浸润则导致慢性肌痛或肌无力。诊断需结合影像学检查如MRI显示强化病灶、脑脊液分析淋巴细胞增多伴蛋白升高以及组织活检发现非干酪样肉芽肿。约50%病例伴有肺部或其他器官结节病，血清血管紧张素转化酶ACE水平升高可作为辅助参考。糖皮质激素是首选治疗药物，重症需联合免疫抑制剂，部分患者可能遗留神经功能缺损。
神经系统结节病需与结核、淋巴瘤或自身免疫性脑炎鉴别，避免误诊延误治疗。长期随访监测复发迹象至关重要，尤其关注视力变化和激素副作用。妊娠期患者用药需调整剂量，哺乳期禁用部分免疫抑制剂。康复训练有助于改善运动功能障碍，心理支持不可忽视。环境因素如粉尘暴露可能加重病情，建议避免接触已知过敏原。早期规范治疗可显著改善预后，但部分难治性病例可能需要生物制剂干预。
