小儿戈谢病的手术风险高吗

黄东生 主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院三级甲等儿科

小儿戈谢病的手术风险通常是比较高的。

小儿戈谢病是一种罕见的遗传代谢性疾病，患者体内缺乏葡糖脑苷脂酶，导致葡糖脑苷脂在单核-巨噬细胞系统的细胞内大量蓄积。手术治疗主要用于处理一些并发症，如脾功能亢进导致的严重贫血、血小板减少等，可能需要进行脾切除术。由于患儿本身存在代谢异常和全身性的病理改变，手术面临诸多挑战和风险。首先，患儿的身体状况可能较差，对手术的耐受性降低，增加了手术过程中出现循环、呼吸等系统不稳定的可能性。其次，手术可能引发感染等并发症，而患儿自身的免疫系统和代谢功能异常，使其应对感染的能力减弱，感染一旦发生可能更难以控制。术后的恢复也可能较为困难，伤口愈合不良、出血等风险相对较高。

而且，小儿戈谢病患者往往还伴有其他器官的受累，如肝脏病变等，这进一步增加了手术的复杂性和风险。手术前需要对患儿进行全面而细致的评估，权衡手术的利弊。同时，多学科团队的紧密合作至关重要，包括儿科医生、外科医生、麻醉师等，共同制定最佳的手术方案和围手术期管理策略，以尽量降低手术风险，提高手术成功率和患儿的预后。但即便如此，也不能完全消除手术的高风险特性，家属需要充分了解手术的风险和可能的后果，积极配合治疗团队的工作。小儿戈谢病的手术风险不容小觑，需要谨慎对待和精心管理。

2024-08-29 浏览 4

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