低丙种球蛋白血症的治疗主要围绕补充免疫球蛋白、控制感染和调节免疫功能展开。根据病因和严重程度,治疗方案可能包括定期输注丙种球蛋白、抗生素预防感染以及针对原发病的特定治疗。早期干预和规范管理可显著改善预后,减少并发症。
补充免疫球蛋白是核心治疗手段,静脉注射或皮下注射免疫球蛋白可有效提升血清免疫球蛋白水平,降低感染风险。对于原发性低丙种球蛋白血症,如X连锁无丙种球蛋白血症,需终身定期输注。继发性病例需积极治疗原发病,如控制淋巴增殖性疾病或减少免疫抑制药物用量。感染管理同样重要,需根据病原学结果选择敏感抗生素,必要时长期预防性使用。免疫调节治疗适用于部分自身免疫相关病例,但需谨慎评估风险收益比。
治疗过程中需密切监测免疫球蛋白水平和感染指标,及时调整剂量。输注免疫球蛋白可能引起头痛、发热或过敏反应,需提前评估耐受性。预防接种需谨慎,活疫苗通常禁用。长期治疗者应关注肝肾功能及血栓风险。患者需保持良好的生活习惯,避免接触感染源,定期随访以评估疗效和并发症。多学科协作有助于优化治疗方案,提高生活质量。