行性肌营养不良需通过肌电图检查显示肌源性损害、血清肌酶谱检测发现酶活性升高、肌肉活检观察到肌纤维变性坏死、基因检测明确遗传突变、临床表现如肌无力与萎缩进行鉴别。具体分析如下：
1.肌电图检查显示肌源性损害：肌电图可记录肌肉电活动异常，典型表现为运动单位电位时限缩短、波幅降低及多相波增多。自发电位如纤颤电位或正锐波可能出现。这些特征与神经源性损害不同，有助于区分其他神经肌肉疾病。
2.血清肌酶谱检测发现酶活性升高：肌酸激酶、乳酸脱氢酶等酶在肌肉损伤时释放入血，导致血清水平显著升高。酶活性升高程度与病情进展相关，但需排除创伤或剧烈运动等干扰因素。
3.肌肉活检观察到肌纤维变性坏死：活检标本经染色后可见肌纤维大小不等、坏死或再生现象，结缔组织可能增生。部分类型伴随特异性病理改变，如空泡形成或异常蛋白沉积。
4.基因检测明确遗传突变：通过分析特定基因如抗肌萎缩蛋白基因的缺失或重复，可确诊某些遗传类型。基因检测对分型及预后判断有重要意义，尤其适用于家族史阳性病例。
5.临床表现如肌无力与萎缩：对称性近端肌无力常见，表现为蹲起困难、举臂受限。随病情发展可能出现肌萎缩、关节挛缩或脊柱侧弯。症状进展速度因类型而异。
鉴别过程中需结合多种检查结果，避免单一指标误判。早期诊断有助于干预管理，延缓并发症发生。定期随访监测病情变化，必要时调整治疗方案。
