什么是心-耳综合征

心-耳综合征即心脏-耳部综合征，又称Q-T间期延长综合征，是指心电图上表现为Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，伴有先天性耳聋者又称贾兰综合征。

该综合征主要是由于心肌细胞离子通道功能异常，导致心肌复极过程延长，从而引起一系列临床症状。患者通常在运动、情绪激动、应激等情况下容易诱发心律失常，出现晕厥甚至猝死。心脏方面的表现除了Q-T间期延长外，还可能有心悸、胸闷、呼吸困难等。耳部症状主要为先天性耳聋，可为双侧或单侧。

心-耳综合征的诊断需要结合临床症状、心电图特征、家族史等进行综合判断。对于有可疑症状的患者，应及时进行心电图检查，观察Q-T间期是否延长。如果高度怀疑该综合征，还可能需要进一步进行基因检测等检查以明确病因。治疗方面，主要包括避免诱发因素，如避免剧烈运动、情绪激动等；使用药物来缩短Q-T间期，减少心律失常的发生；对于药物治疗无效或病情严重的患者，可能需要考虑植入心脏复律除颤器等措施。患者及其家属需要了解疾病的相关知识，提高自我保护意识，定期复查和随诊。同时，由于该综合征可能具有遗传性，对于有家族史的人群，应进行遗传咨询和筛查，以便早期发现和干预。心-耳综合征是一种相对少见但潜在危险较大的疾病，需要及时诊断和恰当治疗，以改善患者的预后。