肾淀粉样变性可以影响多系统器官,尤其以肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道等病变严重,也可以累及肌肉及骨关节。
心脏受累可导致心脏肥大、心律失常和心力衰竭,是AL消化系统任何部位均可发生淀粉样变,可表现为便秘、腹泻、吸收不良、肠出血、肠穿孔及缺血性肠梗阻等,还可出现巨舌、齿龈增厚,肝脾肿大等,齿龈、舌及直肠黏膜活检是淀粉样变诊断的常用方法之一。呼吸系统受累可表现为肺组织单个或多个结节,呼吸困难、呼吸道出血等。皮肤受累主要见于面部和躯干部,主要表现为皮肤增厚、肿胀、瘀斑、色素沉着等。
淀粉样变浸及周围神经可致感觉异常、肌肉减退、无痛性溃疡,并可出现腕管综合征。一般而言,AA蛋白较易累及肝、脾、肾,较少累及心脏和消化道。而AL蛋白则常侵犯肾、心、肝、舌、周围神经和血管。
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