多囊肝与单纯性多发肝囊肿在病因、病理特征及临床处理上存在显著差异。多囊肝属于遗传性疾病,常合并多囊肾,肝脏布满大小不等囊肿,且可能进行性增大;单纯性多发肝囊肿多为后天获得性病变,囊肿数量较少且分布局限,通常不伴随其他器官异常。
多囊肝由基因突变引起,囊肿起源于胆管微错构瘤,随着病情发展可导致肝功能损害或门脉高压。影像学表现为肝脏弥漫性囊肿,正常肝组织被挤压。单纯性多发肝囊肿则与胆管发育异常或局部损伤有关,囊肿内壁光滑,内容物为清亮液体,周围肝组织结构正常。两者在超声、CT或MRI检查中可初步鉴别,但确诊需结合家族史、基因检测及肾功能评估。多囊肝患者需长期监测肝肾功能,部分病例需考虑肝移植;单纯性囊肿若无症状可观察,较大囊肿可行穿刺硬化或手术去顶。
临床需注意避免将多囊肝误诊为单纯性囊肿而延误治疗。多囊肝患者应筛查家族成员,妊娠可能加速病情进展。单纯性囊肿若短期内迅速增大或伴出血、感染,需警惕恶变可能。两类疾病均需定期随访影像学,但干预指征和预后截然不同。饮食调整对多囊肝效果有限,而单纯性囊肿通常无需特殊限制。