老年性痴呆与亨廷顿病的鉴别主要依据病因、临床表现、影像学特征及基因检测结果。老年性痴呆以进行性认知功能减退为核心症状，而亨廷顿病则以运动障碍、精神异常和认知衰退三联征为典型表现，且具有明确的常染色体显性遗传特征。
老年性痴呆通常起病隐匿，早期以记忆力下降为主，逐渐出现语言、视空间及执行功能障碍，病理特征为脑内β-淀粉样蛋白沉积和神经原纤维缠结。影像学可见颞叶、海马等区域萎缩。亨廷顿病则多发生于中年，早期表现为舞蹈样不自主运动，伴随情绪不稳、抑郁或冲动行为，后期才出现认知衰退。其病理基础为HTT基因CAG三核苷酸重复扩增，导致基底节神经元变性，影像学显示尾状核和壳核萎缩。基因检测可明确HTT基因突变，具有确诊意义。
鉴别时需注意病史采集的全面性，重点关注家族遗传史及症状发展顺序。老年性痴呆无特异性基因标记，诊断需结合临床评估和生物标志物检测。亨廷顿病基因检测阳性即可确诊，但需注意心理辅导和遗传咨询。影像学检查对两者均有辅助价值，但不可单独作为诊断依据。老年性痴呆可能合并脑血管病或其他神经系统退行性疾病，需通过详细检查排除混淆因素。对于疑似病例，建议尽早转诊至神经专科进行多学科评估。
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