糖原贮积症该怎么治疗?

男,1岁 2019-04-26

病情描述:我家宝宝出生就低血糖,前1个月葡萄糖水喂养,一直到4个半月宝宝就开始吃的少,往后就是越来越少,后来就肺炎住院了医生怀疑是糖原贮积症,住院期间总是低血糖,最低的时候到了0.6,一挂葡萄糖就好,糖原贮积症该怎么治疗?

I型糖原贮积病可根据以下原则进行治疗,每天24小时内均匀,每3至4小时一次,避免过热,防止转化为糖原和乳酸,用的碳水化合物源优选为葡萄糖或其聚合物(例如淀粉),蛋白质摄入量可以正常,脂肪含量应该更低,高尿酸血症应该用甾醇治疗,以防止痛风,为了防止夜间低血糖,可以通过在晚上基于上述饮食添加胃管来施用高糖溶液,较大的儿童每6小时可服用2克/公斤体重的玉米淀粉,维持血糖水平,避免夜间胃食的苦味,玉米淀粉处理不适合小婴儿,因为它可以减少蛋白质的摄入并影响生长和发育。

2019-04-26

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