男,0岁 2020-05-15
病情描述:镰状细胞贫血病致病机理有哪些
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS, SS型即完全没有正常的HbA, 80%以上为HbS所代替, SS型预后严重,只有14%活到成年,而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常HbA与异常HbS相混又称AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其变化悬殊、轻者可活至成年,重者可反复出现危象发作 。正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体,α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连结构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,形成了异常的血红蛋白S(hemoglobin S,HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),在氧分压下降时HbS分子间相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(镰变)。
2020-05-15
镰状细胞性肾病的症状有哪些
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一
镰状细胞性肾病是遗传病吗
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镰状细胞性肾病的危害有哪些
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镰状细胞贫血会遗传吗
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨
镰状细胞贫血病的临床表现有哪些
镰状细胞贫血使我临床表现除贫血外,还呈现周期性疼痛危象;而各种原因引起的内脏缺氧
镰状细胞贫血病是什么疾病
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镰状细胞贫血的发病率是多少
镰状细胞贫血是一种常染色体的隐性遗传病。其发生受到遗传因素的影响,严格遵循孟德尔
镰状细胞贫血的遗传率大概是多少
镰刀型细胞贫血,是一种常染色体的隐性遗传病,患有这种疾病是存在遗传给下一代的可能
治疗镰状细胞性肾病的药物有哪些
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什么是镰状细胞性肾病
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