镰状细胞贫血病的临床表现有哪些

男，0岁 2020-05-15

病情描述：镰状细胞贫血病的临床表现有哪些

赵月霞副主任医师 普通内科宁夏医科大学总院三甲

镰状细胞贫血使我临床表现除贫血外,还呈现周期性疼痛危象;而各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致多发性肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症。病人除出现相应的症状体征外,还会发生血液学、免疫学和血液变学的改变。此外,尚可影响神经系统的发育而出现智力低下。镰状细胞贫血早期病理变化为镰变的红细胞损害脾血管系统使患者易感染,尤其是肺炎球菌败血症和衣原体肺炎，临床出现急性胸部综合征，临床特点为发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛、X线有肺突变或浸润;抗生素起效慢也是各年龄组死亡的主要原困。溶血引起胆红素增高而出现黄疸、肝、胆结石。若大量血液滞留在肝、脾,将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克,又叫作滞留型危象或隐退综合征。因微小血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应而出现手足关节肿胀充血疼痛时称手足综合征。2岁内患儿50%有手足综合征。

2020-05-15

相关问答

地中海贫血与镰状细胞病有哪些区别

赵月霞副主任医师宁夏医科大学总院

地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性或海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传

镰状细胞贫血病致病机理有哪些

赵月霞副主任医师宁夏医科大学总院

镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为

镰状细胞性肾病的症状有哪些