如何治疗黏多糖贮积症Ⅳ型

男，0岁 2020-03-17

病情描述：如何治疗黏多糖贮积症Ⅳ型

黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性溶酶体疾病。由于溶酶体中黏多醣分解过程中所需的某些酶缺陷，而导致黏多糖的分解障碍。这个病的临床表现分为不同的类型。

本型一般表现为生长迟缓、面容及智力正常、学步较晚、行走时步态蹒跚不稳，短颈、耸肩、出牙晚、牙列不整齐、角膜浑浊、听力损害、肝脾肿大、骨骼畸形、颈椎半脱位。

X线的一个表现头颅蝶鞍正常，圆形椎体及渐变，渐变为扁平椎间隙宽，胸廓前后径大前途弯曲，肋骨前端凹陷增宽和外展，长骨普遍粗短。它的治疗主要是对症治疗，如手术矫形、角膜移植等，酶替代治疗以及基因治疗等。

2020-03-17

相关问答

黏多糖贮积症Ⅴ型是怎么引起的

粘多糖贮积症v型现已证实是粘多糖贮积症一型的一个亚型。各类型的粘多糖贮积症，均是

黏多糖贮积症Ⅷ型是怎么引起的

粘多糖贮积症是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖降解受阻，

黏脂贮积症Ⅳ型的症状是什么

黏脂贮积症IV型常见的症状有角膜混浊、智力低下、四肢肌张力低下和神经异常。在出

如何治疗黏脂贮积症Ⅳ型

就目前医学而言，还未有治疗黏脂贮积症Ⅳ型疾病的特效方法，所以一般只能是通过积极进

什么是黏多糖贮积症Ⅵ型

黏多糖贮积症Ⅵ型为多发性营养不良性的侏儒症，为常染色体，隐形遗传性疾病，其特征为

如何治疗黏脂贮积症Ⅳ型

黏脂贮积症Ⅳ型的治疗主要包括对症治疗和对因治疗。1.对症治疗：由于本病具有自身

什么是黏多糖贮积症ⅶ型呢？

你好，结合您的描述对于孩子目前病情建议您就诊神经内科专科进一步诊治，同时

如何治疗黏多糖贮积症Ⅱ型

黏多糖贮积症是一组先天性粘多糖代谢障碍性溶酶体疾病，由于溶酶体中黏多醣分解过程中

黏多糖贮积症Ⅰ型如何预防

黏多糖贮积症属于先天性或原发性代谢异常综合征，对于黏多糖贮积症Ⅰ型如何预防，因为

黏多糖贮积症Ⅳ型的病因是什么

黏多糖贮积症Ⅳ型此型又称为麦奎综合症，其特征性的表现是躯干明显的变短、矮小、畸形

加载中...

点击加载更多

没有更多了

杏林普康