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肺囊性纤维化是具有常染色体隐性遗传的先天性疾病,常有家族遗传病史。在北美洲白人中比较多见,主要表现为外分泌腺功能紊乱,导致黏液腺增生,分泌液黏稠,汗液氯化钠含量升高。该病在美国患者中主要白种人,美国白人婴儿的发病率为1/3500,非裔美国人为1/17000,而夏威夷的亚裔美国人为1/90000。迄今为止,我国仅有10余例病例报道,本病诊断主要在幼年时,1近年来随着诊断技术的提高和部分轻症患者的发现,青少年期甚至成年期的诊断率逐渐上升。
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