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原发性侧索硬化的诊断标准,成人痉挛性瘫痪起于下肢,无家族史,病程3年以上缓慢进展,核磁共振表现为严重痉挛性脊髓麻痹、假性球麻痹和中央前回萎缩。
原发性侧索硬化的主要特点是:
1.起病隐匿,进展缓慢。
2.发病年龄在15-50岁以上。
3.临床表现为四肢痉挛性瘫痪、双侧皮质脊髓束受损、下肢严重,如果累及皮质髓质束,则出现假性球麻痹。
4.无局部肌无力、肌萎缩、束颤、无感觉障碍。
5.肌电图无失神经。
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