眼眶平滑肌瘤对药物治疗不敏感，没有特别有效的药物。主要的治疗方法是手术切除，位于眼眶前部的肿瘤比较容易完整切除，术后不再复发。

但是位于眶尖部的平滑肌瘤，后端粘连严重分离比较困难，可能引起视力损伤或其它并发症。一般采用外侧开眶囊内摘出技术，在直视下分离眶尖部力求完整摘除肿瘤。

眼眶平滑肌瘤导致眼球突出严重时，可以用抗生素眼膏保护角膜，以免发生暴露性角膜炎。