眼眶平滑肌瘤是平滑肌细胞构成的良性肿瘤。发生于眼眶者比较少见。平滑肌瘤无性别倾向，年龄广泛，进展缓慢，病程较长。

多发生于眶尖部，引起视力减退，有时误诊为球后视神经炎，部分患者眼球突出。眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感，主要需要手术切除。完全切除者预后良好，不再复发。但平滑肌瘤多位于眶尖部，手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。

眼眶平滑肌瘤临床表现和影像学检查，只能提示良性占位病变及软组织肿瘤，难以做出组织学判断。