眼眶平滑肌瘤是平滑肌细胞构成的良性肿瘤。多发生于含有平滑肌的组织器官，原发于眶内的比较罕见。

眼眶内的平滑肌有两部分，分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括穆勒氏眼眶肌和眼球周围肌。

眼眶血管平滑肌瘤可能来源于小血管，主要是眶内静脉的平滑肌层，由于眶尖部有较多的血管，平滑肌瘤多发生在眶尖部。肿瘤内有较多血管，瘤细胞围绕血管增长，呈洋葱状排列，细胞与血管衔接密切。眼眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征。