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囊性纤维化,是一种由CF跨膜传导调节蛋白缺陷引起的遗传性疾病,侵犯多个脏器,严重威胁患者的生命。
治疗囊性纤维化尚无治愈的药物,可通过积极控制气道感染,采用抗菌药物联合治疗,主要包括有妥布霉素、氨曲南、青霉素类、头孢菌素类、喹诺酮类、大环内酯类抗菌药物,羧甲司坦、溴己新、氨溴索等黏液溶解促排剂。
若合并慢性鼻-鼻窦炎常加用糖皮质激素等抗过敏药物,并发囊性纤维化相关糖尿病的患者,给予降糖药物胰岛素治疗。此外,靶向药物治疗也是重要治疗手段。
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