老年人夏伊-德雷格综合征此病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后，方见躯体神经症状。也有少数患者，躯体神经症状早于自主神经症状。

本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压，及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。