目前来说，并没有药物能够根治先天性胆管扩张症，药物主要在治疗上起到缓解症状，改善病情，辅助手术的作用。

常用的药物都是根据临床症状对症选择的，比如如果患儿出现黄疸，可用退黄颗粒。如果发生肝功能的损害，可用保肝片。如果出现感染，可以使用相应的抗生素。

对于先天性胆管扩张症来说，手术是目前唯一根治性的治疗方式。对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症。原则上诊断明确后，应及时进行手术治疗。