小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生的基本因素。患儿表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，并可同时有恶心、呕吐、厌食、黄疸等，过后又如正常儿。高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。

常见并发症有胆管扩张、炎症、梗阻，胆管囊肿穿孔及癌变等。小儿先天性胆管扩张症一旦明确诊断，需尽快择期手术治疗。