肾脏是产生尿液的器官，产生的尿液经过输尿管排至膀胱内，当各种原因导致肾内尿液排出受阻时即可出现肾积水，可以有先天性疾病，也有后天性疾病。

先天性泌尿系畸形疾病较多，马蹄肾可有下腹痛、血尿及胃肠道症状；肾盂输尿管交界处狭窄可导致肾积水、肾功能不全。

重复肾及输尿管患者，常见临床症状包括尿路感染、腰部疼痛、肾积水、尿失禁等；膀胱外翻通畅表现为腹壁、膀胱、外生殖器等的缺陷；后尿道瓣膜多有肾功能受损等。